Hablemos de otras demencias

Las demencias se definen según el DSM V como “el desarrollo de múltiples déficit cognitivos, manifestado por un deterioro prominente y precoz en la memoria aunado a la presencia de al menos uno de los siguientes datos: apraxia (descontrol en la ejecución de actos, como ponerse en botón de una camisa), agnosia (incapacidad para reconocer estímulos y reaccionar ante ellos) o alteración en la funciones ejecutivas. Estos déficit no deben presentarse en forma exclusiva durante un estado de delirium, y deben serlo bastante graves como para provocar un deterioro significativo en sus actividades sociales y laborales, siendo este un deterioro con respecto al nivel previo de actividad.”

La demencia no es un diagnóstico como tal, existen más de 70 causas que ocasionan un síndrome demencial, estas se clasifican de dos maneras: las demencias neurodegenerativas que son aquellas causadas originariamente y exclusivamente por problemas en el sistema nervioso central, y las demencias no degenerativas son aquellas consecuencia de enfermedades que si bien tienen manifestaciones a nivel cerebral, no son debidas a un nivel primario. Dentro de las demencias degenerativas encontramos:

-Enfermedad de Alzheimer: Es una enfermedad degenerativa primaria de origen desconocido, caracterizada por la pérdida de memoria de instauración gradual y continua, con afectación global del resto de las funciones superiores, que conlleva la repercusión consecuente en la actividad laboral o social.

-Enfermedad por cuerpos de Lewis: se caracteriza por un deterioro cognitivo progresivo asociado a cognición y alerta fluctuante, alucinaciones visuales (alucinaciones no visuales o delirios sistematizados) y parkinsonismo, con mayor frecuencia de episodios de pérdida transitoria de conciencia y síncopes, y tendencia a caídas repetidas. La rigidez y la bradicinesia (lentitud en el movimiento) son los signos más comunes; sin embargo, el temblor de reposo es infrecuente. Las modificaciones en el estado mental suelen preceder a los signos motores.

-Degeneración lobar fronto-temporal: Se caracteriza por declive de las funciones superiores de inicio insidioso y progresión lenta, acompañado de alteraciones conductuales, sociales, de las funciones ejecutivas y lenguaje desproporcionado en relación con el defecto de memoria. Clásicamente estos pacientes han sido referenciados como enfermedad de Pick. En años recientes se especula que la enfermedad de Pick forma parte de un amplio grupo de entidades donde predominan las lesiones de localización frontotemporal, pero con variedades clinicopatológicas diferentes. Aunque las demencias frontotemporales no son tan frecuentes, es importante reconocerlas ya que difieren en su manejo. Esto es, sobre todo, importante en aquellos pacientes que debutan clínicamente con trastornos conductales complejos y bizarros y con mantenimiento de la función cognitiva. En esos pacientes se plantea el diagnóstico diferencial con las psicosis de comienzo tardío.

-Enfermedad de Parkinson: es un trastorno caracterizado por síntomas motores como temblor en reposo, bradicinesia, rigidez y alteraciones en la marcha. También se conocen síntomas no motores, como alteraciones autonómicas, sexuales, del sueño y neuropsiquiátricas. Estos síntomas son consecuencia de la pérdida de neuronas dopaminérgicas, principalmente de la vía nigroestriatal.

-Parálisis supranuclear progresiva: La parálisis supranuclear progresiva es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson. Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro. Muchas áreas resultan afectadas, incluida la parte del tronco del encéfalo donde están localizadas las células que controlan el movimiento de los ojos. Igualmente resulta afectada un área del cerebro que controla la estabilidad al caminar. Los lóbulos frontales del cerebro también resultan afectados, lo que lleva a que se presenten cambios de personalidad. Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales. La enfermedad empeora con el tiempo. Algunos síntomas son: cambios en la expresión facial; profundización de las líneas faciales; dificultad para mover los ojos falta de control sobre estos o problemas para mantener los ojos abiertos; pupilas de tamaño diferente; dificultad para deglutir; lentitud generalizada en el movimiento (bradicinesia); espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara; pérdida de la coordinación; marcha inestable (patrón al caminar); demencia de leve a moderada; cambios de personalidad; caídas repetitivas; movimientos rígidos o lentos; trastornos del habla como bajo volumen de la voz, incapacidad para decir palabras con claridad y discurso lento; movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas; temblor y dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello.

-Degeneración córtico-basal: es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un cuadro progresivo marcadamente asimétrico de afectación extrapiramidal (rigidez, distonía y temblor) y cortical (apraxia, alteraciones sensitivas corticales, fenómeno del miembro alien). Los síntomas típicamente aparecen en un brazo describiéndolo los pacientes como torpe o inútil, el cuadro progresa con el curso de la enfermedad afectando a los otros miembros. Muchos pacientes desarrollan posturas distónicas del brazo afecto, produciendo progresivamente una distonía fija con el puño cerrado y acompañada de dolor. La presencia de fenómeno del miembro alien (el paciente siente que el miembro no forma parte de él y es un elemento autónomo), conflicto intermanual (el miembro afecto interfiere y dificulta las actividades voluntarias desarrolladas por el otro brazo) y movimientos involuntarios (levitación del miembro) aparecen en más de la mitad de los pacientes. Se da la presencia de apraxia (descontrol en la ejecución de actos), alteraciones oculomotoras, alteraciones en la estabilidad postural, deterioro cognitivo presentado principalmente en la producción del lenguaje, as praxias ideomotoras y constructivas, la orientación visuoespacial y los lóbulos frontales, mientras que la memoria episódica al contrario que los pacientes con enfermedad de Alzheimer, suele estar conservada.

-Atrofia multisistémica: es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por una combinación de síntomas que afectan tanto al sistema nervioso autónomo como al movimiento. Los síntomas de falla del sistema nervioso autónomo incluyen episodios de desmayo y problemas con la frecuencia cardíaca y el control vesical. La disfunción del control (movimiento) motor puede dar síntomas como temblor, rigidez, y pérdida de la coordinación muscular. Algunos de estos síntomas son similares a los vistos en la enfermedad de Parkinson. La MSA afecta tanto a hombres como a las mujeres primariamente alrededor de los 50 años. La enfermedad tiende a avanzar rápidamente durante el curso de 9 a 10 años, con pérdida progresiva de destrezas motoras, confinamiento final en la cama y muerte. No existe remisión de la enfermedad y actualmente no hay curas.

-Enfermedad de Huntington (EH): Es un trastorno en el cual las neuronas en ciertas partes del cerebro se desgastan o se degeneran. La enfermedad se transmite de padres a hijos. La enfermedad de Huntington es causada por un defecto genético en el cromosoma N.° 4. El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser. A medida que el gen se transmite de padres a hijos, el número de repeticiones tiende a ser más grande. Por lo tanto, como la enfermedad se transmite de padres a hijos, los síntomas se desarrollan a edades cada vez más tempranas. Existen dos clases de EH; la más común en la edad adulta las cuales tienen una aparición de síntomas a mediados de la tercera o cuarta década de sus vidas; y la EH en edad temprana en donde su inicio es en la niñez o la adolescencia. Los síntomas pueden empezar con cambios en el comportamiento donde se experimenta: comportamientos antisociales, alucinaciones, irritabilidad, malhumor, inquietud o impaciencia, paranoia y psicosis. Seguidamente aparecen los síntomas relacionados con el área motora, en donde existe una alteración en los movimientos incluyendo: movimientos faciales incluyendo muecas, girar la cabeza para cambiar la posición de los ojos, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo, movimientos lentos e incontrolables y marcha inestable. Y además se experimentan los síntomas de las demencias como la desorientación, pérdida de la memoria, cambios de la personalidad, cambios en el lenguaje; otros síntomas que acompañan esta enfermedad son la ansiedad y estrés, dificultad para deglutir, deterioro del habla; en los niños se presenta la rigidez, movimientos lentos y temblores. La enfermedad de Huntington causa discapacidad que empeora con el tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad generalmente mueren al cabo de 15 a 20 años. Con frecuencia, la causa de la muerte es una infección. El suicidio también es común.

-Enfermedad por cuerpos argirofílicos: La argirofilia o enfermedad argirofílica granulosa es una demencia de aparición tardía que se caracteriza por la aparición de agregados de proteínas tau en gránulos argirófilos y otros cuerpos que se encuentran en las estructuras límbicas. En esta enfermedad, las proteínas tau difieren de las que se observan en la enfermedad de Pick o en la de Alzheimer. Las principales áreas afectadas son el hipocampo y las regiones entorrinas, avanzando posteriormente la enfermedad hacia el núcleo amigdalino. Los síntomas son alteraciones de la memoria, conservándose relativamente bien la función cognitiva, con cambios de la personalidad con tendencias agresivas o temperamentales. La ausencia del síndrome de Kluver-Bucy, que constituye la parte fundamental de la demencia límbica indica que se trata de una degeneración moderada, crónica y progresica de las áreas límbicas.  

-Enfermedad de Pick: Es una forma rara y permanente de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro. Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. La enfermedad de Pick es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años. La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente y empeoran.Tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunas personas tendrán más dificultad con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas). Además tienen problemas para conservar un trabajo, son compulsivos, comportamiento inapropiado, incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales, problemas con la higiene personal, comportamiento repetitivo y aislamiento de la interacción social. Algunos presentan incontinencia urinaria.

En cuanto a las demencias no degenerativas o secundarias se tratan de un conjunto de procesos que pueden producir deterioro cognitivo. En el paciente anciano hay que destacar cualquier enfermedad del sistema nervioso central (infecciones, tumores, hematomas subdurales, hidrocefalia a presión normal), sistémicos o metabólicos (enfermedades tiroideas, déficit vitamínico B12, etc.) y polifarmacia. Se estima que el 5% de los pacientes de edad avanzada con demencia presentan algunas alteraciones metabólica o medicamentosa responsable o coadyuvante. Entre ellas se mencionan:

 -Metabólica: encefalopatía urémica, hepática, hipóxica e hipercápnica.

-Carencial: tiamina, ácido nicotínico, ácido fólico y vitamina B12.

 -Endocrino: insuficiencia hipofisaria, hipo e hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y síndrome de Cushing. 
-Infecciosas: bacterias, micosis, vírica y priones.
-Mecanismo expansivo cerebral: tumor cerebral e hidrocefalia normotensiva.
-Fármacos: antibióticos, antiinflamatorios, analgésicos, anticolinérgicos, antihistamínicos, benzodiacepinas, antidepresivos, litio, anticonvulsivos, antieméticos, antisecretores, hipotensores, cardiotónicos, inmunosupresores y antiparkinsonianos.
-Tóxicos: alcohol, toxinas orgánicas, metales pesados y demencia diálisis aluminio.
-Postraumática: demencia postraumática y demencia pugilística.
-Psiquiátricas: depresión, esquizofrenia y reacción de conversión.
-Enfermedades del colágeno: sarcoidosis, bechet, lupus eritematoso sistémico y esclerodermia.
-Enfermedades por depósito: porfiria, leucodistrofias, enfermedad por depósito de lípidos y enfermedad de Wilson.
-Miscelánea: epilepsia y esclerosis múltiple.

En la atención del paciente con demencia es importante el tratamiento farmacológico de los síntomas cognitivos y conductuales, la educación y el soporte de los cuidados, así como el tratamiento de las complicaciones. Se utilizan en la mayoría de las demencias tratamientos orientados a disminuir los síntomas, así como la psicoterapia para los cuidadores y familiares de la persona afectada, se toma en cuenta la psicoeducación en cuanto a la enfermedad y el cuidado para con ellos, se utiliza la enseñanza de las 4 «las cuatro R» del cuidado de la demencia:

a) Reafirmación: útil en la eliminación de la confrontación, así como a la hora de ayudar al paciente a darse cuenta de que le rodea un entorno de apoyo y afecto.

b) Reorientación: permite al paciente saber dónde se encuentra y qué está haciendo.

c) Repetición: recuerda al paciente lo que sucederá en un futuro inmediato y lo que deberá hacer en cada circunstancia.

d) Redirección: disminuye los comportamientos problemáticos distrayendo la atención del paciente de una circunstancia enfurecedora y frustrante a otra de contenido emocional más benigno.

Referencias bibliográficas:

Acosta, Brusco, Fuentes, Guerra, Mena, Nitrini, Trujillo y Ventura. (2012). “La enfermedad de Alzheimer. Diagnostico y tratamiento. Una perspectiva latinoamericana”. Editorial Médica Panamericana, México.

Graham NL, Bak TH, Hodges JR (2003). Corticobasal degeneration as a cognitive disorder. Mov Disord; 18:1224-1232. 

Gregorio y Sánchez. (2013). Síndromes geriátricos. Demencia. Cap. 17. Tratado de Geriatría para residentes. Madrid, España.

Villalpando, D'Hyver y Gutiérrez. (2006). Demencias. Geriatría. Editorial: El Manual Moderno. México.

Pagina web MediaPlus: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/medlineplus.html 

Licda. María Fernanda Prado Ocampo.

Psicóloga.

nanared10@gmail.com