Las demencias se definen según el DSM V como “el desarrollo de
múltiples déficit cognitivos, manifestado por un deterioro prominente y precoz
en la memoria aunado a la presencia de al menos uno de los siguientes datos:
apraxia (descontrol en la ejecución de actos, como ponerse en botón de una camisa), agnosia (incapacidad para reconocer estímulos y reaccionar ante ellos) o alteración en la funciones ejecutivas. Estos déficit no deben
presentarse en forma exclusiva durante un estado de delirium, y deben serlo
bastante graves como para provocar un deterioro significativo en sus
actividades sociales y laborales, siendo este un deterioro con respecto al
nivel previo de actividad.”
La demencia no es un diagnóstico como tal, existen más de 70 causas
que ocasionan un síndrome demencial, estas se clasifican de dos maneras: las
demencias neurodegenerativas que son aquellas causadas originariamente y
exclusivamente por problemas en el sistema nervioso central, y las demencias no
degenerativas son aquellas consecuencia de enfermedades que si bien tienen
manifestaciones a nivel cerebral, no son debidas a un nivel primario. Dentro de las demencias degenerativas encontramos:
-Enfermedad de Alzheimer: Es una enfermedad degenerativa primaria de origen
desconocido, caracterizada por la pérdida de memoria de instauración gradual y
continua, con afectación global del resto de las funciones superiores, que
conlleva la repercusión consecuente en la actividad laboral o social.
-Enfermedad por cuerpos de
Lewis: se caracteriza por un deterioro
cognitivo progresivo asociado a cognición y alerta fluctuante, alucinaciones
visuales (alucinaciones no visuales o delirios sistematizados) y parkinsonismo,
con mayor frecuencia de episodios de pérdida transitoria de conciencia y
síncopes, y tendencia a caídas repetidas. La rigidez y la bradicinesia
(lentitud en el movimiento) son los signos más comunes; sin embargo, el temblor
de reposo es infrecuente. Las modificaciones en el estado mental suelen preceder
a los signos motores.
-Degeneración lobar fronto-temporal: Se caracteriza por declive de las
funciones superiores de inicio insidioso y progresión lenta, acompañado de
alteraciones conductuales, sociales, de las funciones ejecutivas y lenguaje
desproporcionado en relación con el defecto de memoria. Clásicamente estos
pacientes han sido referenciados como enfermedad de Pick. En años recientes se
especula que la enfermedad de Pick forma parte de un amplio grupo de entidades
donde predominan las lesiones de localización frontotemporal, pero con
variedades clinicopatológicas diferentes. Aunque las demencias frontotemporales
no son tan frecuentes, es importante reconocerlas ya que difieren en su manejo.
Esto es, sobre todo, importante en aquellos pacientes que debutan clínicamente
con trastornos conductales complejos y bizarros y con mantenimiento de la
función cognitiva. En esos pacientes se plantea el diagnóstico diferencial con
las psicosis de comienzo tardío.
-Enfermedad de Parkinson: es un trastorno caracterizado por síntomas motores como temblor en reposo,
bradicinesia, rigidez y alteraciones en la marcha. También se conocen síntomas
no motores, como alteraciones autonómicas, sexuales, del sueño y
neuropsiquiátricas. Estos síntomas son consecuencia de la pérdida de neuronas
dopaminérgicas, principalmente de la vía nigroestriatal.
-Parálisis supranuclear progresiva: La parálisis supranuclear progresiva es una
afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson. Esta enfermedad implica
daño a múltiples células
del cerebro. Muchas áreas resultan afectadas, incluida la parte
del tronco del encéfalo donde están localizadas las células que controlan el
movimiento de los ojos. Igualmente resulta afectada un área del cerebro que
controla la estabilidad al caminar. Los lóbulos frontales del cerebro también
resultan afectados, lo que lleva a que se presenten cambios de personalidad. Se
desconoce la causa
del daño a las células cerebrales. La enfermedad empeora con el
tiempo. Algunos síntomas son: cambios en la expresión facial; profundización de las líneas faciales;
dificultad para mover los ojos falta de control sobre estos o problemas para
mantener los ojos abiertos; pupilas de tamaño
diferente; dificultad para deglutir;
lentitud generalizada en el movimiento (bradicinesia); espasmos
o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara;
pérdida de la
coordinación; marcha inestable
(patrón al caminar); demencia
de leve a moderada; cambios de personalidad; caídas repetitivas; movimientos
rígidos o lentos; trastornos del habla como bajo volumen de la voz, incapacidad para decir palabras con
claridad y discurso lento; movimientos rígidos y poca flexibilidad en el
cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas; temblor y dificultad
en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello.
-Degeneración córtico-basal:
es un trastorno
neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un cuadro progresivo
marcadamente asimétrico de afectación extrapiramidal (rigidez, distonía y
temblor) y cortical (apraxia, alteraciones sensitivas corticales, fenómeno del
miembro alien). Los síntomas típicamente aparecen en un brazo
describiéndolo los pacientes como torpe o inútil, el cuadro progresa con el curso de la
enfermedad afectando a los otros miembros. Muchos pacientes desarrollan posturas distónicas del brazo afecto, produciendo progresivamente una
distonía fija con el puño cerrado y acompañada de dolor. La presencia de
fenómeno del miembro alien (el paciente siente que el miembro no forma parte de
él y es un elemento autónomo), conflicto intermanual (el miembro afecto
interfiere y dificulta las actividades voluntarias desarrolladas por el otro
brazo) y movimientos involuntarios (levitación del miembro) aparecen en más de
la mitad de los pacientes. Se da la presencia de apraxia (descontrol en la ejecución de actos), alteraciones oculomotoras,
alteraciones en la estabilidad postural, deterioro cognitivo presentado
principalmente en la producción del lenguaje, as praxias ideomotoras y constructivas, la
orientación visuoespacial y los lóbulos frontales, mientras que la memoria
episódica al contrario que los pacientes con enfermedad de Alzheimer, suele
estar conservada.
-Atrofia
multisistémica: es un
trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por una combinación de
síntomas que afectan tanto al sistema nervioso autónomo como al movimiento. Los
síntomas de falla del sistema nervioso autónomo incluyen episodios de desmayo y
problemas con la frecuencia cardíaca y el control vesical. La disfunción del
control (movimiento) motor puede dar síntomas como temblor, rigidez, y pérdida
de la coordinación muscular. Algunos de estos síntomas son similares a los
vistos en la enfermedad de Parkinson. La MSA afecta tanto a hombres como a las
mujeres primariamente alrededor de los 50 años. La enfermedad tiende a avanzar
rápidamente durante el curso de 9 a 10 años, con pérdida progresiva de
destrezas motoras, confinamiento final en la cama y muerte. No existe remisión
de la enfermedad y actualmente no hay curas.
-Enfermedad de
Huntington (EH): Es un trastorno en el cual las neuronas
en ciertas partes del cerebro se desgastan o se degeneran. La enfermedad se
transmite de padres a hijos. La enfermedad de Huntington es causada por un defecto
genético en el cromosoma N.° 4. El defecto hace que una parte
del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone
que debe ser. A medida
que el gen se transmite de padres a hijos, el número de repeticiones tiende a
ser más grande. Por lo tanto, como la enfermedad se transmite de padres a
hijos, los síntomas se desarrollan a edades cada vez más tempranas. Existen dos
clases de EH; la más común en la edad adulta las cuales tienen una aparición de
síntomas a mediados de la tercera o cuarta década de sus vidas; y la EH en edad
temprana en donde su inicio es en la niñez o la adolescencia. Los síntomas pueden empezar con cambios en el
comportamiento donde se experimenta: comportamientos antisociales, alucinaciones, irritabilidad, malhumor, inquietud
o impaciencia, paranoia y psicosis. Seguidamente aparecen los síntomas relacionados
con el área motora, en donde existe una alteración en los movimientos
incluyendo: movimientos faciales incluyendo muecas, girar la cabeza para
cambiar la posición de los ojos, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de
los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo, movimientos lentos
e incontrolables y marcha inestable. Y además se experimentan los síntomas de
las demencias como la desorientación, pérdida de la memoria, cambios de la
personalidad, cambios en el lenguaje; otros síntomas que acompañan esta
enfermedad son la ansiedad y estrés, dificultad para deglutir, deterioro del
habla; en los niños se presenta la rigidez, movimientos lentos y temblores. La enfermedad
de Huntington causa discapacidad que empeora con el tiempo. Las personas que
padecen esta enfermedad generalmente mueren al cabo de 15 a 20 años. Con
frecuencia, la causa de la muerte es una infección. El suicidio también
es común.
-Enfermedad por cuerpos argirofílicos: La
argirofilia o enfermedad argirofílica
granulosa es una demencia de aparición tardía que
se caracteriza por la aparición de agregados de proteínas tau en
gránulos argirófilos y otros cuerpos que se encuentran en las estructuras
límbicas. En esta enfermedad, las proteínas tau difieren de las que
se observan en la enfermedad de Pick o en la de Alzheimer. Las principales
áreas afectadas son el hipocampo y las regiones entorrinas, avanzando
posteriormente la enfermedad hacia el núcleo amigdalino. Los síntomas son
alteraciones de la memoria, conservándose relativamente bien la función
cognitiva, con cambios de la personalidad con tendencias agresivas o
temperamentales. La ausencia del síndrome de Kluver-Bucy, que constituye la
parte fundamental de la demencia límbica indica que
se trata de una degeneración moderada, crónica y progresica de las áreas
límbicas.
-Enfermedad de
Pick: Es
una forma rara y permanente de demencia
similar al mal de
Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas
del cerebro. Las personas que padecen la enfermedad de
Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick)
dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. La enfermedad de Pick
es poco común. Se
puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre
las edades de 40 y 60 años, con una edad de
inicio promedio a los 54 años. La enfermedad empeora
lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal del
cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el
comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad
intelectual ocurren gradualmente y empeoran.Tienden a comportarse de manera equivocada en
diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan
empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta
enfermedad. Algunas personas tendrán más dificultad con la toma de decisiones,
las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender
palabras o escribirlas). Además tienen problemas para conservar un trabajo, son
compulsivos, comportamiento
inapropiado, incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones
sociales o personales, problemas con la higiene personal, comportamiento repetitivo y aislamiento de la
interacción social. Algunos presentan incontinencia urinaria.
En cuanto a las demencias no
degenerativas o secundarias se
tratan de un conjunto de procesos que pueden producir deterioro cognitivo. En
el paciente anciano hay que destacar cualquier enfermedad del sistema nervioso
central (infecciones, tumores, hematomas subdurales, hidrocefalia a presión
normal), sistémicos o metabólicos (enfermedades tiroideas, déficit vitamínico B12,
etc.) y polifarmacia. Se estima que el 5% de los pacientes de edad avanzada con
demencia presentan algunas alteraciones metabólica o medicamentosa responsable
o coadyuvante. Entre ellas se mencionan:
-Metabólica: encefalopatía urémica, hepática,
hipóxica e hipercápnica.
-Carencial: tiamina, ácido nicotínico, ácido fólico y vitamina
B12.
-Endocrino: insuficiencia hipofisaria, hipo e hiperparatiroidismo,
hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y síndrome de Cushing.
-Infecciosas: bacterias, micosis, vírica y priones.
-Mecanismo expansivo cerebral: tumor cerebral e hidrocefalia
normotensiva.
-Fármacos: antibióticos, antiinflamatorios, analgésicos, anticolinérgicos,
antihistamínicos, benzodiacepinas, antidepresivos, litio, anticonvulsivos,
antieméticos, antisecretores, hipotensores, cardiotónicos, inmunosupresores y
antiparkinsonianos.
-Tóxicos: alcohol, toxinas orgánicas, metales pesados y demencia
diálisis aluminio.
-Postraumática: demencia postraumática y demencia pugilística.
-Psiquiátricas: depresión, esquizofrenia y reacción de conversión.
-Enfermedades del colágeno: sarcoidosis, bechet, lupus
eritematoso sistémico y esclerodermia.
-Enfermedades
por depósito: porfiria,
leucodistrofias, enfermedad por depósito de lípidos y enfermedad de Wilson.
-Miscelánea: epilepsia y esclerosis múltiple.
En la atención del paciente con demencia es importante
el tratamiento farmacológico de los síntomas cognitivos y conductuales, la
educación y el soporte de los cuidados, así como el tratamiento de las
complicaciones. Se utilizan en la mayoría de las demencias tratamientos
orientados a disminuir los síntomas, así como la psicoterapia para los
cuidadores y familiares de la persona afectada, se toma en cuenta la psicoeducación
en cuanto a la enfermedad y el cuidado para con ellos, se utiliza la enseñanza
de las 4 «las cuatro R» del cuidado de la demencia:
a) Reafirmación: útil en la eliminación de la
confrontación, así como a la hora de ayudar al paciente a darse cuenta de que
le rodea un entorno de apoyo y afecto.
b) Reorientación: permite al paciente saber dónde se
encuentra y qué está haciendo.
c) Repetición: recuerda al paciente lo que
sucederá en un futuro inmediato y lo que deberá hacer en cada circunstancia.
d) Redirección: disminuye los comportamientos problemáticos
distrayendo la atención del paciente de una circunstancia enfurecedora y frustrante
a otra de contenido emocional más benigno.
Referencias bibliográficas:
Acosta, Brusco, Fuentes, Guerra, Mena, Nitrini, Trujillo y
Ventura. (2012). “La enfermedad de Alzheimer. Diagnostico y tratamiento. Una
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Gregorio y Sánchez. (2013).
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Madrid, España.
Villalpando, D'Hyver y Gutiérrez. (2006). Demencias. Geriatría. Editorial: El
Manual Moderno. México.
Psicóloga.
nanared10@gmail.com
